Sjorgenov sindrom
Sjogrenov sindrom je hronična, sporo progresivna autoimuna bolest obilježena limfocitnom infiltracijom egzokrinih žlijezda, najčešće suznih i pluvačnih, što uzrokuje kserostomiju (suhoću usta) i suhoću očiju. Kod Sjögrenova sindroma mogu se također sušiti sluznice želučano-crijevnog sistema, dušnika, vulve i vagine. Bolest se može vidjeti sama (primarni Sjogrenov sindrom) ili sekundarna, povezana s drugim autoimunim reumatskim bolestima kao što je reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematodes ili sklerodermija.
Može se javiti u svakom životnom dobu, uključujući i djetinjstvo, pretežno napada žene srednjih godina (odnos žene-muškarci je 9:1).
U većine pacijenata primarni sindrom ima polagan i benigni tijek. Početna očitovanja bolesti mogu biti nespecifična (kao artritis, umor, Raynaudov fenomen), te obično protekne 8 do 10 godina od početnih simptoma do punog razvoja bolesti i kliničke slike.
Vodeći oralni simptom Sjogrenova sindroma je suhoća (xerostomia). Nedovoljno lučenje pljuvačke u ustima može dovesti do teškoća pri gutanju suhe hrane, nemogućnost kontinuiranog govora, oslabljeni osjet ukusa i mirisa, osjećaj žarenja, povećanje učestalosti zubnih karijesa i kao teže podnošenje potpunih zubnih proteza.
Zahvaćenost očiju manifestuje se suhoćom očiju uz osjećaj pjeska ili zrnja ispod očnih kapaka. Ostali simptomi obuhvaćaju pečenje, smanjeno suzenje, crvenilo, svrbež, umor očiju i povećanu fotoosjetljivost.
Zahvaćenost drugih egzokrinih žlijezdi razvija se rjeđe, a uključuje smanjenje sekrecije mukoznih žlijezdi gornjeg i donjeg respiracijskog trakta, što rezultira suhoćom nosa, grla i dušika i smanjenom sekrecijom žlijezdi gastrointestinalnog trakta koja vodi do atrofije ezofagealne mukoze, atrofičnog gastritisa i subkliničkog pankreatitisa. Zbog suhoće vanjskih genitalija može nastati dispareunija, a nastaje i suhoća kože.
U jedne trećine pacijenata sa Sjogrenovim sindromom vide se sistemska očitovanja bolesti, češće se žale na lako umaranje, subfebrilne temperature, mijalgije i artralgije. Suhoća dušnika i pluća čini ih podložnijim infekcijama, što vodi pneumoniji. Srčana ovojnica može biti upaljena, stanje koje zovemo perikarditis. Nervi mogu biti ozlijeđeni, osobito na licu.Bolest može zahvatiti jetru, gušteraču, slezenu, bubrege i limfne čvorove.
Vaskulitis zahvaća male i srednje velike krvne žile. Najčešća klinička očitovanja su purpura, rekurentna urtikarija, kožne ulceracije. Artritis se javlja u trećine bolesnika, a zahvaćeni su isti zglobovi kao i kod reumatoidnog artritisa, ali je upala blaža i ne oštećuje zglobove. Limfom, rak limfnog sistema, je 44 puta češći u ljudi koji imaju Sjogrenov sindrom nego u opštoj populaciji. U pacijenata oboljelih od Sjogrenova sindroma limfomi mogu nastati i nakon nekoliko godina benignog toka, a češće nastaju u pacijenata sa sistemskom bolesti.
Dijagnoza se postavlja na osnovu postojanja autoantitijela ( ANA, RF, anti-Ro, anti-La, SS-B ). Rutinski laboratorijski testovi pokazuju blagu anemiju, a ubrzana sedimentacija eritrocita nalazi se u približno 70% pacijenata. Za procjenu sekrecije pljuvačke potrebno je izvršiti puno osjetljivije testove.
Može se javiti u svakom životnom dobu, uključujući i djetinjstvo, pretežno napada žene srednjih godina (odnos žene-muškarci je 9:1).
U većine pacijenata primarni sindrom ima polagan i benigni tijek. Početna očitovanja bolesti mogu biti nespecifična (kao artritis, umor, Raynaudov fenomen), te obično protekne 8 do 10 godina od početnih simptoma do punog razvoja bolesti i kliničke slike.
Vodeći oralni simptom Sjogrenova sindroma je suhoća (xerostomia). Nedovoljno lučenje pljuvačke u ustima može dovesti do teškoća pri gutanju suhe hrane, nemogućnost kontinuiranog govora, oslabljeni osjet ukusa i mirisa, osjećaj žarenja, povećanje učestalosti zubnih karijesa i kao teže podnošenje potpunih zubnih proteza.
Zahvaćenost očiju manifestuje se suhoćom očiju uz osjećaj pjeska ili zrnja ispod očnih kapaka. Ostali simptomi obuhvaćaju pečenje, smanjeno suzenje, crvenilo, svrbež, umor očiju i povećanu fotoosjetljivost.
Zahvaćenost drugih egzokrinih žlijezdi razvija se rjeđe, a uključuje smanjenje sekrecije mukoznih žlijezdi gornjeg i donjeg respiracijskog trakta, što rezultira suhoćom nosa, grla i dušika i smanjenom sekrecijom žlijezdi gastrointestinalnog trakta koja vodi do atrofije ezofagealne mukoze, atrofičnog gastritisa i subkliničkog pankreatitisa. Zbog suhoće vanjskih genitalija može nastati dispareunija, a nastaje i suhoća kože.
U jedne trećine pacijenata sa Sjogrenovim sindromom vide se sistemska očitovanja bolesti, češće se žale na lako umaranje, subfebrilne temperature, mijalgije i artralgije. Suhoća dušnika i pluća čini ih podložnijim infekcijama, što vodi pneumoniji. Srčana ovojnica može biti upaljena, stanje koje zovemo perikarditis. Nervi mogu biti ozlijeđeni, osobito na licu.Bolest može zahvatiti jetru, gušteraču, slezenu, bubrege i limfne čvorove.
Vaskulitis zahvaća male i srednje velike krvne žile. Najčešća klinička očitovanja su purpura, rekurentna urtikarija, kožne ulceracije. Artritis se javlja u trećine bolesnika, a zahvaćeni su isti zglobovi kao i kod reumatoidnog artritisa, ali je upala blaža i ne oštećuje zglobove. Limfom, rak limfnog sistema, je 44 puta češći u ljudi koji imaju Sjogrenov sindrom nego u opštoj populaciji. U pacijenata oboljelih od Sjogrenova sindroma limfomi mogu nastati i nakon nekoliko godina benignog toka, a češće nastaju u pacijenata sa sistemskom bolesti.
Dijagnoza se postavlja na osnovu postojanja autoantitijela ( ANA, RF, anti-Ro, anti-La, SS-B ). Rutinski laboratorijski testovi pokazuju blagu anemiju, a ubrzana sedimentacija eritrocita nalazi se u približno 70% pacijenata. Za procjenu sekrecije pljuvačke potrebno je izvršiti puno osjetljivije testove.
Sistemska skleroza
Sistemska skleroza je hronična multisistemska bolest nepoznate etiologije obilježena upalnim, vaskularnim i fibroznim promjenama kože i unutrašnjih organa (ugl. GIT, pluća, srce i bubrezi). Smatra se da se radi o autoimunom oboljenju, u kojem organizam stvara antitijela protiv vlastitog tkiva (ANA, anticentromerna, antitopoizomerazna).
Mogu se razlikovati dvije vrste oboljenja:
1. Ograničena kožna sklerodermija-zahvaćenost kože ograničeno je na lice i ekstremitete distalno od laktova.Često ima osobine CREST sindroma (kalcinoza, Raynaudov fenomen, poremećaj motiliteta jednjaka, sklerodaktilija, teleangiektazije). Sporo je progresivna, zahvaćenost unutrašnjih organa je slabije izraženo, ima bolju prognozu.
2. Difuzna kožna skleroza-brzi razvoj simetričnog otvrdnuća kože proksimalnih i distalnih dijelova ekstremiteta, lica i trupa. U ranom stadijumu može doći do opsežnog zahvatanja unutrašnjih organa.
Jedan od prvih simptoma jeste Raynaudov fenomen-konstrikcija krvnih žila na prstima, naročito izražen nakon hladnoće. Prsti postaju bijeli, zatim plavi, crveni te na kraju kako se zagrijavaju ponovo poprimaju normalnu boju.
Ostale promjene na koži obuhvaćaju:
Osim promjenama na koži, bolest utječe na mnoge druge organe. Problemi koji se mogu pojaviti su:
Mogu se razlikovati dvije vrste oboljenja:
1. Ograničena kožna sklerodermija-zahvaćenost kože ograničeno je na lice i ekstremitete distalno od laktova.Često ima osobine CREST sindroma (kalcinoza, Raynaudov fenomen, poremećaj motiliteta jednjaka, sklerodaktilija, teleangiektazije). Sporo je progresivna, zahvaćenost unutrašnjih organa je slabije izraženo, ima bolju prognozu.
2. Difuzna kožna skleroza-brzi razvoj simetričnog otvrdnuća kože proksimalnih i distalnih dijelova ekstremiteta, lica i trupa. U ranom stadijumu može doći do opsežnog zahvatanja unutrašnjih organa.
Jedan od prvih simptoma jeste Raynaudov fenomen-konstrikcija krvnih žila na prstima, naročito izražen nakon hladnoće. Prsti postaju bijeli, zatim plavi, crveni te na kraju kako se zagrijavaju ponovo poprimaju normalnu boju.
Ostale promjene na koži obuhvaćaju:
- svrbež kože
- zadebljanje kože na prstima, atrofija i skleroza. Prsti postati vretenasti (sklerodaktilija), istanjeni, javljaju se bolni grčevi
- krhki nokti
- napeta, sjajna koža koja može imati tamne ili blijede mrlje (hiper-ili hipopigmentacija). Znatno je smanjena mimika lica koje poprima izgled maske. Nos je zašiljen, usne ne pokrivaju zube u potpunosti, sužen je usni otvor. S vremenom koža čitavog tijela postaje sklerozirana – poput oklopa.
- koža postaje zategnuta i ne može se borati, dobiva boju slonove kosti uokvirene ljubičastim krugovima, bolna, otečena i gubi svoja elastična svojstva. Teži oblici dovode do ograničavanja pokretljivosti.
- vidno proširene krvne žile (telangiektazije) pojavljuju na prstima, dlanovima, licu, usanama, jeziku i prsima.
- kalcinoza (kalcij depoziti) razvija se u koži, osobito prstiju, šaka i drugih koščatih područja.
- ulceracije mogu nastati nakon lakših ozljade na zglobovima, ili na vrhovima prstiju gdje je cirkulacija slaba. Ulceracije mogu dovesti do suhe gangrene i na vrhovima prstiju.
- sicca simptomi (suhe oči, suha usta) i sjogren sindrom
Osim promjenama na koži, bolest utječe na mnoge druge organe. Problemi koji se mogu pojaviti su:
- trenje zglobova i tetiva, posebno koljena.
- oko mijenja s nepropusnost poklopaca, smanjuje se sekrecija suza, retinopatija
- bol u zglobovima, bol u mišićima i slabost i ograničeno kretanje što može rezultirati kontrakturama.
- probavni trakt može biti pogođen u cijeloj svojoj dužini, refluks jednjaka je čest uzrok poteškoća u gutanju krute i tekuće hrane. To može dovesti do mučnine, povraćanja, gubitka težine, grčeva u trbuhu, proljev, zatvor i krvarenja.
- zahvaćenost pluća i srca može se manifestirati kao kratkoća daha, visoki krvni pritisak, bol u prsima, upala pluća, pneumotoraks, perikarditis, aritmija, povećano srce
- progresivna bolest bubrega rezultira proteinurijom, visokim krvnim pritiskom,bubrežnom insuficijencijom
Imuno supreme je preparat koji pomaže u olakšavanju tegoba koje nastaju u sklopu autoimunih oboljenja. Ukoliko se počne primjenjivati na početku oboljenja pomaže u sprečavanju daljeg napredovanja bolesti i nastanka komplikacija. Produžava period regresije oboljenja, sprečava stvaranje antitijela,koja su ključna u nastanku oboljenja,na taj način što suprimira imuni odgovor pa je samim tim upalna reakcija i oštećenje tkiva znatno umanjeno.
Za više informacija kontaktirajte nas na [email protected]
Za više informacija kontaktirajte nas na [email protected]